Die Erkrankung in Kürze¹

Den Namen dieser Krankheit dürften die wenigsten jemals gehört haben: BPDCN – Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie. BPDCN ist eine seltene, aggressive Krebserkrankung des Blutes und erst seit 2016 unter diesem Namen bekannt. BPDCN betrifft die sogenannten plasmazytoiden dendritischen Zellen, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen und zu den weißen Blutkörperchen gehören, den Leukozyten. Bei einer BPDCN verändern sich frühe Vorstufen dieser plasmazytoiden Zellen, wachsen unkontrolliert und können die Haut, das Knochenmark, die Lymphknoten und die inneren Organe erfassen.

Die Ursachen für BPDCN sind nur unvollständig geklärt. BPDCN tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf, insbesondere zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Männer sind dabei häufiger betroffen als Frauen. Doch BPDCN kann jede Altersklasse und jedes Geschlecht treffen. Es gibt keinen Hinweis darauf, dass eine bestimmte Art der Lebensweise zu einem häufigeren Auftreten führt. Eine BPDCN ist nicht ansteckend und nicht erblich.

Die Symptome der BPDCN können vielseitig und oft auch unspezifisch sein, was die Diagnose häufig erschwert und sehr oft verzögert. Zu den Symptomen gehören zuerst auffällige Hautveränderungen. Patienten können rote oder violette Flecken sowie Knoten auf der Haut entwickeln, die oft schmerzlos sind, nicht jucken und sich im Verlauf der Krankheit ausbreiten können. Im weiteren Verlauf ist häufig auch das Knochenmark betroffen, was auch zu einer Änderung des Allgemeinzustandes führt.

Die Diagnose einer BPDCN erfolgt in mehreren Schritten und wird oft in Zusammenarbeit von Dermatologen, Diagnostikexperten (Pathologen) und Hämatologen gestellt. Entscheidende Diagnosemaßnahmen sind Haut- und/oder Knochenmarkbiopsien. Dabei werden spezifische (Oberflächen-)Marker auf den Krebszellen getestet, um die Art der Zellen genau zu identifizieren. Bei einer BPDCN sind oft bestimmte Marker wie CD4, CD56 und CD123 nachweisbar, was hilft, die Krankheit von anderen, ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden.

Die Therapie von BPDCN ist abhängig vom Alter, dem Krankheitsstadium und auch dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Neben der Chemotherapie kommen heute insbesondere gezielte Therapien zum Einsatz (Präzisionsmedizin). Diese Behandlungen zielen spezifisch auf die BPDCN-Krebszellen. Möglich ist dies durch das Wissen über die speziellen (Oberflächen-)Marker, die für diese Zellen charakteristisch sind. Ein gutes Beispiel für eine gezielte Therapie ist die Verwendung von Medikamenten, die gegen den Marker CD123 gerichtet sind, einen spezifischen Oberflächenmarker von BPDCN-Krebszellen.

Insgesamt spielt der Austausch zwischen Hausärzten, Dermatologen, Pathologen, Referenzpathologien und Hämato-Onkologen eine wesentliche Rolle bei der korrekten und rechtzeitigen Diagnose der BPDCN.

Menarini Stemline hat es sich zur Aufgabe gemacht, die Diagnose und Therapie der seltenen BPDCN und der betroffenen Patienten zu verbessern.

Weitere Informationen insbesondere für das medizinische Fachpersonal finden sie.

1. Klemke CD. Die Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) - Pathogenese, Diagnostik und Therapie. 1. Auflage - Bremen: UNI-MED, 2021, ISBN 978-3-8374-2432-4